Купреніл таблетки 250 мг №120

Таблетки, вкриті плівковою оболонкою темно-рожевого кольору з фіолетовим відтінком, круглі, двоопуклі.

допоміжні речовини: крохмаль картопляний, лактози моногідрат, повідон, тальк, магнію стеарат.

Склад оболонки: гіпромелоза, макрогол-4000, титану діоксид (Е171), барвник азорубін (Е122).

Купреніл має високу комплексоутворюючу активність по відношенню до металів, головним чином міді, ртуті, миш'яку, свинцю, залозу і кальцію. Препарат зменшує резорбцію міді з їжі та усуває її надлишок із тканин.

Впливає на різні ланки імунної системи (пригнічення Т-хелперної функції лімфоцитів, гальмування хемотаксису нейтрофілів та виділення ферментів із лізосом цих клітин, посилення функції макрофагів).

Має здатність порушувати синтез колагену, розщеплюючи перехресні зв'язки між новоствореними молекулами тропоколагену.

Пеніциламін є антагоністом піридоксину; має протизапальну дію.

Препарат утворює з іонами важких металів хелати - стійкі комплексні сполуки, розчинні у воді та виведені із сечею.

Легко всмоктується із травного тракту, досягаючи _Cmax у крові протягом 1-3 год. У ШКТ всмоктується до 50% пеніциламіну.

Препарат метаболізується у печінці.

Виведення препарату проходить у 2 фази: T _1/2 для першої становить 1 год, для другої – досягає 90 год. Близько 70-80% абсорбованого препарату виводиться у вигляді метаболітів (цистеїн-пеніциламін, дисульфід) із сечею.

- хвороба Вільсона-Коновалова;

— отруєння міддю, неорганічними сполуками ртуті, свинцю (за винятком подальшого попадання свинцю через ШКТ), золота, цинку, заліза;

- Цистиновий нефролітіаз;

- Системна склеродермія;

- ревматоїдний артрит.

Препарат слід застосовувати внутрішньо як мінімум за 30 хв до їди, запиваючи водою, або через 2 години після їди або інших лікарських засобів.

Хвороба Вільсона-Коновалова

Дорослим: 1.5 - 2 г на добу в дробових дозах. Після досягнення ремісії хвороби дозу можна знизити до 0,75 г або 1 г на добу. У пацієнтів із негативним балансом міді слід застосовувати мінімальну ефективну дозу пеніциламіну.

Дозу 2 г/добу застосовувати протягом не більше 1 року.

Літнім пацієнтам: 20 мг/кг маси тіла/добу у дробових дозах. Дозу слід підібрати таким чином, щоб досягти ремісії хвороби та утримати негативний баланс міді.

Дітям: зазвичай 20 мг/кг маси тіла/добу в дробових дозах. Мінімальна доза – 500 мг/добу

Цістінурія

Найкраще встановити мінімальну ефективну дозу після кількісного визначення концентрації амінокислот у сечі хроматографічним методом.

Розчинення цистинового каміння

Дорослим: 1-3 г на добу в дробових дозах. Слід утримувати концентрацію цистину у сечі нижче 200 мг/л.

Попередження цистинового літіазу.

Дорослим: 0.5-1 г/добу до досягнення концентрації цистину в сечі нижче 300 мг/л.

Літнім пацієнтам: призначають мінімальну дозу до досягнення концентрації цистину в сечі нижче 200 мг/л.

Дітям: Призначають мінімальну дозу, яка дозволяє досягти концентрації цистину у сечі нижче 200 мг/л.

Увага: під час лікування рекомендується пити велику кількість рідини – не менше ніж 3 л на добу. Пацієнт повинен випивати 500 мл води перед сном, а потім 500 мл уночі, коли сеча більш концентрована і кисліша, ніж протягом дня. Зазвичай, чим більше рідини випиває пацієнт, тим нижча його потреба в пеніциламін.

Рекомендується також дієта з низьким вмістом метіоніну, щоб синтез цистину був якомога низьким. Зважаючи на низький вміст білків, така дієта не рекомендується дітям у період росту і вагітним жінкам.

Отруєння свинцем

Дорослим: 1-1.5 г на добу в дробових дозах до досягнення виділення свинцю з сечею в межах 0.5 мг на добу.

Літнім пацієнтам: 20 мг/кг маси тіла/добу в дробових дозах до досягнення виділення свинцю з сечею в межах 0.5 мг/сут.

Дітям: 20 мг/кг маси тіла/добу.

Ревматоїдний артрит

Дорослим: 250 мг на добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу збільшують кожні 4-12 тижнів на 250 мг до досягнення ремісії хвороби. Після цього застосовують мінімальну ефективну дозу, яка дозволяє гальмувати симптоми хвороби. Якщо протягом 6 місяців застосування препарату терапевтичний ефект не досягається, лікування слід припинити.

Підтримуюча доза зазвичай становить 500-750 мг на добу. Не можна перевищувати дозу 1.5 г лікарського засобу на добу. Після досягнення ремісії хвороби, яка триває 6 місяців, дозу лікарського засобу рекомендується поступово зменшувати на 250 мг кожні 12 тижнів.

Літнім пацієнтам: початкова доза не повинна перевищувати 250 мг на добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу можна збільшувати кожні 4-12 тижнів на 250 мг до досягнення ремісії хвороби. Не можна перевищувати дозу 1г препарату на добу.

Дітям: зазвичай 15-20 мг/кг маси тіла/добу. Початкова доза становить 2.5-5.0 мг на добу, її можна поступово підвищувати кожні 4 тижні протягом 3-6 місяців до мінімальної ефективної дози, але не більше 500 мг.

Системна склеродермія

По 250 мг на добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу підвищують кожні 4-12 тижнів на 250 мг до 1 г на добу з подальшим зниженням до 250-500 мг на добу. Ефект оцінюється через 6-12 місяців застосування препарату.

Анорексія, нудота, блювання, діарея, афтозний стоматит, глосит; внутрішньопечінковий холестаз, панкреатит; висипання на шкірі; епідермальний некроліз; повна втрата або спотворення смакових відчуттів, оборотний поліневрит (пов'язаний із дефіцитом піридоксину); нефрит; гематурія; еозинофілія, тромбоцитопенія, лейкопенія; анемія (апластична або гемолітична), агранулоцитоз; алергічний альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фіброзуючий альвеоліт, синдром Гудпасчера; міастенія, поліміозит, дерматоміозит, поліневрит; лихоманка; вовчаково-подібні реакції (артралгії, міалгії, еритематозний висип, поява антинуклеарних антитіл та антитіл до ДНК); збільшення молочних залоз із розвитком галактореї (у жінок); алопеція.

- Агранулоцитоз;

- ниркова недостатність;

- Порушення гемопоезу;

- вагітність та період годування груддю (за винятком хвороби Вільсона-Коновалова у дозі до 1 г на добу);

- дитячий вік до 3 років (для цієї лікарської форми);

- Підвищена чутливість до пеніциламіну та інших компонентів препарату.

Не слід застосовувати у комбінації з препаратами золота, амінохіноліновими та цитостатичними препаратами, фенілбутазоном.

З обережністю: під час проведення хірургічних втручань, анемія, протеїнурія.

При застосуванні Купренілу потрібне постійне лікарське спостереження: повне дослідження крові (включаючи рівень тромбоцитів) та сечі кожні 3 дні, потім щотижня; контроль функції нирок; загальні та неврологічні дослідження щомісяця. У разі появи побічних ефектів, про які пацієнт зобов'язаний повідомити лікаря, лікарський засіб слід негайно відмінити, а після припинення його можна за рішенням лікаря застосувати повторно, починаючи з найнижчої дози.

Слід дотримуватися запобіжних заходів при одночасному застосуванні Купренілу та протизапальних або інших засобів, які можуть спричинити порушення функції кісткового мозку.

У разі відміни препаратів золота, через відсутність ефекту, Купреніл можна застосовувати через 6 місяців.

Пацієнтам з порушеннями функції нирок слід відповідно знижувати дозу лікарського засобу та застосовувати з обережністю.

Якщо пацієнту рекомендовано лікування препаратами заліза, слід дотримуватись двогодинного інтервалу при застосуванні Купренілу.

Зважаючи на вплив пеніциламіну на колаген та еластин, будь-які хірургічні втручання (включаючи стоматологічні) у період застосування лікарського засобу слід проводити з обережністю.

Під час лікування слід контролювати аналіз сечі та клінічний аналіз крові 1 раз на 2 тижні протягом перших 6 місяців лікування, надалі – щомісяця; 1 раз на 6 місяців контролюють функцію нирок та печінки. При хворобі Вільсона-Коновалова або цистинурії одночасно з пеніциламіном призначають для постійного прийому піридоксин (у зв'язку з дієтичними обмеженнями, що застосовуються для лікування цих захворювань); при тривалому лікуванні цим пацієнтам слід регулярно проводити рентгенологічне або ультразвукове дослідження нирок та сечовивідних шляхів. При застосуванні Купренілу необхідно компенсувати нестачу вітаміну В ₆ . У разі розвитку ознак дефіциту піридоксину у хворих з ревматоїдним артритом, і якщо ці ознаки не проходять самостійно, додатково призначають 25 мг піридоксину на добу. У разі розвитку на фоні лікування лихоманки, наростання протеїнурії, появи гематурії, ураження легенів, печінки, виражених гематологічних або неврологічних порушень, міастенії, гематурії, вовчаково-подібних реакцій або інших тяжких побічних реакцій препарат відміняють і при необхідності призначають глюкодикостерикостероикостероїди. У разі розвитку ізольованої протеїнурії, якщо вона не наростає та не перевищує 1 г/добу, лікування пеніциламіном продовжують, в інших випадках – скасовують.

Вплив на здатність до керування автотранспортом та управління механізмами

Препарат не викликає порушень психофізичних функцій, здатності до керування автотранспортними засобами та обслуговування рухомих механічних пристроїв.

Випадків передозування не відмічено. Антидот невідомий. Лікування симптоматичне.

Купреніл є антагоністом вітаміну B ₆ .

Препарат не можна застосовувати з лікарськими засобами, які можуть спричинити порушення функції кісткового мозку.

Препарат утворює із важкими металами стійкі комплексні сполуки.

Підвищують ризик виникнення побічних ефектів протималярійних препаратів, левамізолу та фенілбутазону.

Антациди зменшують всмоктування препарату.

Зберігати при температурі від 15°С до 25°С у недоступному для дітей місці. Термін придатності – 3 роки.